Kraujo vėžio diagnozė ne visuomet reiškia beviltišką nuosprendį. Per pastaruosius dešimtmečius medicina smarkiai pasistūmėjo į priekį, o lėtinė mieloidinė leukemija (LML), anksčiau buvusi sunkiai kontroliuojama, šiandien daugeliui pacientų tapo lėtine ir valdoma liga.
LML prasideda kaulų čiulpuose, kuriuose gaminamos kraujo ląstelės. Dėl genetinio pokyčio viena kraujodaros kamieninė ląstelė ima gaminti per daug baltųjų kraujo kūnelių. Pradžioje šios ląstelės dar gali atlikti savo funkcijas, todėl liga neretai ilgą laiką nesukelia aiškių simptomų. Negydoma ji gali pereiti į agresyvią fazę, panašią į ūminę leukemiją.
Apie ligą, jos diagnostiką ir gydymo galimybes pasakoja Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų filialo Nacionalinio vėžio centro Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centro gydytoja hematologė Rūta Semaškevičienė. Savo patirtimi dalijasi pacientė Lina Ramanauskaitė.
Simptomai ne visada būna pastebimi
Pasak gydytojos, LML gali pasireikšti neaiškiu nuovargiu, svorio kritimu, naktiniu prakaitavimu, spaudimo ar sunkumo jausmu kairėje pašonėje dėl padidėjusios blužnies, taip pat greitu sotumu. Vis dėlto maždaug pusė pacientų nejaučia jokių negalavimų. Tokiais atvejais liga aptinkama atsitiktinai, atlikus bendrą kraujo tyrimą ir nustačius gerokai padidėjusį leukocitų skaičių. Todėl profilaktiniai kraujo tyrimai, anot specialistės, yra prasmingi.
Kas yra Filadelfijos chromosoma?
LML diagnozė siejama su Filadelfijos chromosoma. Ji susiformuoja 9-ajai ir 22-ajai chromosomoms apsikeitus dalimis. Dėl to atsiranda susiliejęs BCR::ABL1 genas, veikiantis tarsi nuolat įjungtas signalas, skatinantis ląsteles dalytis.
Šis genetinis pokytis yra įgytas, o ne paveldimas, todėl vaikams jis neperduodamas ir nėra paciento kaltės pasekmė.
Diagnozei patvirtinti atliekamas bendras kraujo tyrimas su leukograma, kaulų čiulpų tyrimas ir chromosomų analizė – kariotipas. Pastarasis padeda nustatyti ligos fazę ir papildomus genetinius pokyčius. Taip pat atliekamas molekulinis BCR::ABL1 tyrimas PGR metodu. Jis naudojamas ne tik diagnozei patvirtinti, bet ir gydymo veiksmingumui vertinti.
Pacientei liga iš karto pasireiškė agresyviausia forma
Dažniausiai LML nustatoma lėtinėje fazėje, tačiau Linos atvejis buvo kitoks. Jai liga diagnozuota iš karto blastinėje, agresyviausioje fazėje. Leukemija elgėsi panašiai kaip ūminė limfoblastinė leukemija ir buvo išplitusi į centrinę nervų sistemą.
Anksčiau tokioje situacijoje dažniausiai būdavo taikoma intensyvi chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau šiuo atveju medikai pasirinko šiuolaikinį gydymą, paremtą taikinių terapija ir imunoterapija.
Iš pradžių pacientei skirti gliukokortikoidai kartu su taikinių vaistu. Atsakui esant nepakankamam, gydymas pakeistas į ponatinibą. Vėliau skirtas blinatumomabas – imunoterapinis vaistas, padedantis paciento T ląstelėms atpažinti leukemijos ląsteles. Pats preparatas jų nesunaikina, tačiau suartina piktybines ląsteles ir sveiką imuninę sistemą, kuri vėliau jas sunaikina.
Po pirmojo blinatumomabo kurso liekamosios ligos neberasta nei kaulų čiulpuose, nei smegenų skystyje. Iš viso pacientei skirti keturi gydymo kursai, o visas intensyvus gydymas nuo diagnozės iki paskutinio kurso truko apie 10 mėnesių.
Praėjus daugiau nei dvejiems su puse metų nuo diagnozės, pacientė yra visiškos remisijos būklės ir gyvena įprastą gyvenimą. Ji toliau vartoja palaikomąjį ponatinibo gydymą. Vaistas pacientei suteikiamas bendradarbiaujant su pacientų vilties programa ir tarptautiniu ne pelno siekiančiu pasaulinės sveikatos fondu „The Max Foundation“.
Taikinių terapija pakeitė LML gydymą
Iki šio amžiaus pradžios LML gydyta chemoterapijos tabletėmis, interferonu ir transplantacija. Šie metodai buvo sunkiai toleruojami ir ne visiems užtikrindavo ilgą išgyvenamumą.
2001 m. pasirodęs imatinibas pakeitė ligos gydymą. Tai buvo pirmasis vaistas, specialiai sukurtas BCR::ABL1 veikimui blokuoti. Vėliau atsirado antrosios ir trečiosios kartos preparatai bei kitais mechanizmais veikiantys vaistai.
Chemoterapija veikia visas greitai besidalijančias ląsteles – tiek sergančias, tiek sveikas. Taikinių terapija nukreipta į ligą sukeliantį baltymą. Dėl to pacientai dažnai gali gydytis namuose tabletėmis, išlaikyti įprastą gyvenimo ritmą, dirbti, keliauti ir auginti šeimą. Daugumos lėtinėje fazėje diagnozuotų ir tinkamai gydomų pacientų gyvenimo trukmė šiandien artima bendrajai populiacijai.
Vis dėlto ne visi naujausi preparatai Lietuvoje kompensuojami. Ponatinibas, kuris gali būti vienintelė išeitis, kai kiti vaistai nebeveikia arba liga jiems atspari, mūsų šalyje nėra kompensuojamas. Todėl Santaros klinikos bendradarbiauja su pacientų vilties programa ir „The Max Foundation“. Fondas kartu su partneriais nemokamai aprūpina gyvybę prailginančiais vaistais pacientus daugiau nei 80 šalių tiek laiko, kiek jų reikia.
Gydymas reikalauja kasdienio nuoseklumo
Dažniausi gydymo iššūkiai yra nuovargis, raumenų mėšlungis, patinimai, virškinimo sutrikimai ir bėrimai. Atskirų vaistų poveikis skiriasi: vieni gali lemti skysčių kaupimąsi aplink plaučius, kiti paveikti širdį, kraujagysles, gliukozės ar cholesterolio kiekį. Todėl preparatas parenkamas įvertinus gretutines paciento ligas.
Ne mažesnę reikšmę turi reguliarus vaistų vartojimas. Gydymas dažnai trunka metų metus, todėl dozių praleidimas gali turėti įtakos rezultatams. Su gydymu gali sąveikauti kiti vaistai, kai kurie papildai ir net greipfrutai, todėl apie juos būtina pasitarti su gydytoju. Jaunoms moterims taip pat svarbu iš anksto aptarti šeimos planavimą.
Šalutinį poveikį dažnai galima suvaldyti sumažinus dozę arba pasirinkus kitą preparatą. Gydytoja pabrėžia, kad atviras paciento ir mediko bendravimas padeda išlaikyti geresnę gyvenimo kokybę.
Kai kuriems pacientams gydymą galima nutraukti
Daliai pacientų gali būti svarstoma remisija be gydymo. Apie vaistų nutraukimą galvojama tuomet, kai jie vartojami ilgą laiką, paprastai bent penkerius metus, o gili molekulinė remisija stabiliai išlieka kelerius metus.
Maždaug pusei tokių pacientų liga po gydymo nutraukimo neatsinaujina. Tačiau stebėsena tuomet tampa itin griežta: pirmą pusmetį BCR::ABL1 tyrimas atliekamas kas mėnesį, vėliau – kas du, o dar vėliau kas tris mėnesius. Rodikliui padidėjus, vaistas skiriamas iš naujo, ir beveik visiems pacientams ligą vėl pavyksta suvaldyti. Pirmaisiais mėnesiais kai kurie žmonės jaučia raumenų ar sąnarių skausmus, tačiau tai laikoma laikinu reiškiniu, o ne ligos sugrįžimo ženklu.
Toks sprendimas priimamas tik kartu su gydytoju ir tik tada, kai galima užtikrinti patikimą molekulinę stebėseną. Pacientams, kurių liga buvo agresyvios fazės, kaip Linai, gydymas tęsiamas nuolat.
Lina iš pradžių įtarė virusą
Linos Ramanauskaitės liga prasidėjo netikėtai. Po įtemptos darbo savaitės ji pajuto didelį nuovargį ir manė, kad susirgo virusine infekcija. Šeštadienį pakilo temperatūra, o kadangi panašiai jautėsi ir kolegė, moteris nusprendė kelias dienas palaukti.
Lina dirbo iš namų, temperatūrą mažino vaistais, tačiau ketvirtąją dieną jos kojos pradėjo tinti ir skaudėti. Tuomet ji nusprendė atlikti tyrimus.
Nors vienoje poliklinikoje pas gydytoją patekti nepavyko, moteris kreipėsi į kitą gydymo įstaigą. Ten gydytoja įvertino jos būklę, atliko kraujo tyrimus ir, pamačiusi rezultatus, nedelsdama nukreipė Liną pas hematologus.
Gydymas truko 10 mėnesių, per kuriuos pacientei ne kartą teko gulėti ligoninėje. Chemoterapiją ji prisimena kaip ypač sunkų etapą: po kursų jai būdavo bloga, trūkdavo jėgų, norėdavosi tik miegoti ir tylėti.
Vis dėlto Lina išlaikė optimizmą. Psichologai ir psichoterapeutai ligoninėje pastebėjo jos vidinę stiprybę, o viena gydytoja ligos istorijoje pažymėjo, kad pacientė turi daug vidinių resursų. Moteris sako nė karto nesvarsčiusi, kad gali nepasveikti – ji buvo įsitikinusi, kad turi pasveikti.
Diagnozė iš pradžių sukėlė natūralų sukrėtimą, tačiau netrukus Lina susitelkė į tai, ką reikia daryti toliau. Sužinojusi ligos pavadinimą, ji pasirinko pasitikėti medikais ir laikytis jų nurodymų, o ne ieškoti atsakymų internete.
Ypatingai ji vertina gydytoją, perėmusią jos priežiūrą, tačiau dėkoja visai ją gydžiusiai komandai – gydytojams, slaugytojams ir jų padėjėjams. Pasak Linos, jų rūpestis, kantrybė ir profesionalumas tapo svarbia jos kelio dalimi.
Po gydymo ji grįžo prie gyvenimo, kuris teikia džiaugsmą
Gydymui pasibaigus, Lina toliau vartoja paskirtus vaistus, reguliariai atlieka tyrimus ir lankosi pas gydytoją. Praėjus pusantrų metų po gydymo ji jaučiasi gerai ir sako, kad liga pakeitė jos požiūrį į laiką, kasdienybę bei tai, kas svarbiausia.
Dėl sumažėjusio darbingumo moteris nusprendė kurį laiką nedirbti. Atsiradusį laiką ji skiria veikloms, kurios jai patinka: augina gėles ir daržoves, derliumi dalijasi su artimaisiais, susitinka su draugais. Ji pasakoja, kad gydymo metu artimieji nuolat laukdavo žinių apie jos savijautą ir tyrimų rezultatus.
Lina mano, kad sunki liga pakeičia žmogaus požiūrį į gyvenimą. Anksčiau savaime suprantami dalykai įgauna kitą vertę, o kasdienybėje atsiranda daugiau dėmesio tam, kas iš tiesų svarbu.
Ką svarbu žinoti išgirdus diagnozę?
Žmogui, kuris ką tik sužinojo apie sunkią kraujo ligą, Lina pataria nepasiduoti, pasitikėti gydytojais, klausyti jų nurodymų ir daryti tai, kas būtina. Ji pabrėžia, kad dabar kuria gyvenimą po ligos.
Gydytoja Rūta Semaškevičienė pripažįsta, kad leukemijos diagnozė natūraliai gąsdina, tačiau LML šiandien yra viena geriausiai ištirtų ir sėkmingiausiai gydomų kraujo vėžio formų. Daugeliui pacientų ji tampa lėtine būkle, su kuria galima gyventi ilgai ir visavertiškai.
Specialistė ragina nesiremti senomis internete randamomis prognozėmis, nes jos dažnai atspindi laikotarpį iki taikinių terapijos. Ji pataria gydytojo klausti visko, kas neramina, vaistus vartoti reguliariai, judėti, ilsėtis ir nebijoti prašyti artimųjų ar psichologo pagalbos. Pirmieji mėnesiai paprastai būna sunkiausi, o vėliau daugelis pacientų ligą ima vertinti kaip vieną savo gyvenimo dalį, bet ne visą gyvenimą.